先天性無陰道是在發(fā)育期間受到的來自外在或者內(nèi)在因素所影響的，在正常陰道口的位置沒有陰道的痕跡，個(gè)別患者會(huì)有3厘米的盲端陰道，約有十分之一的患者有子宮體，會(huì)出現(xiàn)周期腹痛，無月經(jīng)，很多人在結(jié)婚的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)，下面有關(guān)先天性無陰道的詳細(xì)介紹。

　　臨床表現(xiàn)

　　絕大多數(shù)先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜，無陰道痕跡。亦有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無畸形，在正常子宮位置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

　　原因

　　1.染色體異常。

　　2.雄激素不敏感綜合征。

　　3.母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等。

　　4.孕早期感染某些病毒或弓形蟲。

　　并發(fā)癥

　　1.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形;若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。

　　2.伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

　　如何治療

　　先天性無陰道的處理原則，就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭黏膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時(shí)間長(zhǎng)，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個(gè)人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個(gè)適當(dāng)?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。往年應(yīng)用患者自身中厚游離皮片移植法最多，但術(shù)后需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴(kuò)張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加患者痛苦給工作、生活帶來極大不便。而且，皮膚與黏膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為患者所拒絕。利用乙狀結(jié)腸或回腸腸段再造，增加手術(shù)復(fù)雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點(diǎn)。因此，方法雖多，但至今還無非常理想的成形手術(shù)，主要應(yīng)根據(jù)患者外陰局部解剖及其他臨床具體情況進(jìn)行抉擇。