什么是先天性心臟病?

 　　先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。在1000個(gè)出生存活的嬰兒中，發(fā)生該病者約6-8名。中國(guó)每年大約有15萬(wàn)新生嬰兒患有各種類型的先天性心臟病。

　　1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。

　　2、心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。

　　3、體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。

　　4、易患呼吸道感染：多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。

　　5、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，血壓常偏低，可聽到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見。

　　6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

　　7、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清，楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

　　8、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人全國(guó)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等著名綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導(dǎo)組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。

　　9、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。

　　10、其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形;持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。

　　家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖，心要時(shí)作心導(dǎo)管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，手術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。

　　引起先天性心臟病的原因

　　1、胎兒發(fā)育環(huán)境的因素：子宮內(nèi)病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個(gè)月內(nèi)患風(fēng)疹，則所產(chǎn)嬰兒的先天性心臟病患病率較高;其中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣口狹窄為多。這是由于胎兒心臟大血管的發(fā)育在妊娠第二至八周中形成，而此時(shí)子宮內(nèi)病毒感染足以影響到胎兒心臟發(fā)育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用等，都是使胎兒發(fā)生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導(dǎo)致胎兒心臟畸形。

　　2、早產(chǎn)：早產(chǎn)是重要的先天性心臟病原因。早產(chǎn)兒患室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無(wú)足夠時(shí)間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)有關(guān)。出生時(shí)體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。

　　3、高原環(huán)境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一; 高原地區(qū)先天性心臟病-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國(guó)青海高原本病患病率遠(yuǎn)較平原地區(qū)高。

　　4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個(gè)家庭中，兄弟姊妹同時(shí)或父母子女同時(shí)患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時(shí)有心臟血管畸形的事例，說(shuō)明本病有遺傳因素存在。遺傳學(xué)的研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

　　5、其它因素：高齡也是先天性心臟的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥、唐氏綜合癥嬰兒的危險(xiǎn)性較大。有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異。

　　先天性心臟病患兒應(yīng)該怎么護(hù)理?

　　對(duì)于患先天性心臟病的患兒，在配合醫(yī)生積極治療的同時(shí)，家長(zhǎng)的悉心護(hù)理也很重要，護(hù)理時(shí)要特別注意以下七點(diǎn)：

　　1、前胸正中切口心臟手術(shù)后的患兒， 為防止胸骨畸形，形成雞胸”，睡覺盡量要仰臥，少側(cè)臥。

　　2、心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。

　　3、患兒術(shù)后一般均需服用一段時(shí)間的強(qiáng)心藥物(地戈辛片)、利尿藥物(螺內(nèi)酯片)、補(bǔ)鉀藥物(枸櫞酸鉀口服液)。值得注意的是，每天要監(jiān)測(cè)孩子的脈搏，如果心率低于每分鐘70次時(shí)就要停用地戈辛片。

　　4、術(shù)后早期(1～2個(gè)月內(nèi))定期稱體重，一般每周一次，體重于短期內(nèi)增加明顯，要加用速尿。

　　5、手術(shù)后三個(gè)月內(nèi)如遇到感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎等，以及不明原因的發(fā)燒時(shí)，需及時(shí)治療，適當(dāng)應(yīng)用敏感抗生素加以控制。

　　6、出院后早期活動(dòng)要適量，不要?jiǎng)诶圻^(guò)度，要逐漸增加活動(dòng)量和強(qiáng)度，尤其是在出院后1～3個(gè)月內(nèi)要限制活動(dòng)。

　　7、出院六個(gè)月后復(fù)查胸片、心電圖等。一般出院后一年來(lái)院復(fù)查，以后定期隨訪，以了解心功能的恢復(fù)情況。