腎病綜合征的癥狀

 　　NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。

　　1.大量蛋白尿 ：大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。

　　2.低蛋白血癥

　　血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。

　　除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

　　3.水腫

　　NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正?；蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。

　　4.高脂血癥

　　NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。

　　腎病綜合征的治療方法

　　(一)一般治療

　　凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。

　　給予正常量0.8～1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。

　　水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂)的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚(yú)油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。

　　(二)對(duì)癥治療

　　1.利尿消腫

　　提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過(guò)頻過(guò)多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。 對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

　　2.減少尿蛋白

　　持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。

　　血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)，除可有效控制高血壓外，均可通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。

　　(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))

　　1.糖皮質(zhì)激素治療

　　糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量;③長(zhǎng)期維持：最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。

　　根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無(wú)效)三類，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。

　　2.細(xì)胞毒性藥物

　　激素治療無(wú)效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中，環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。

　　3.免疫抑制劑

　　目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等。

　　既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征，近年來(lái)也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松)，及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者，可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類型的腎病綜合征，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑(包括細(xì)胞毒藥物)治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短，以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑(細(xì)胞毒藥物)等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況不同而區(qū)別對(duì)待,依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo)，制定個(gè)體化治療方案。近年來(lái)根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類型，提出相應(yīng)治療方案。

　　腎病綜合征民間食療偏方推薦

　　1)、淮麥粳米粥

　　配方：淮山藥100克、小麥100克、粳米5 0克。

　　制作方法：淮山藥(鮮)切小丁250克。若無(wú)鮮淮山藥就將干淮山藥用碎粉機(jī)打成100目粉末。將小麥、粳米洗凈，按常規(guī)煮粥方法，將麥米煮開(kāi)花后，把干淮山藥粉100克用水調(diào)稀，慢慢倒入粥鍋內(nèi)，邊倒邊順一方向攪均，再煮5分鐘即可。若用鮮淮山藥時(shí)，將山藥丁、麥、米按常規(guī)煮粥方法制作，但一定要水開(kāi)后再將小麥、粳米、山藥丁倒入鍋中，常攪動(dòng)，待米爛汁稠即可食用。每日2～3餐隨量食用。

　　功效：養(yǎng)陰清熱止渴。

　　按語(yǔ)：但脾肺虛寒、痰濕內(nèi)盛者不宜食用。

　　2)、麥粳粥

　　配方：麥門冬50克，粳米150克。

　　制作方法：將洗凈的麥門冬用烤箱烤干打成100目粉末(用量30克)，鮮品洗凈切成細(xì)末備用(鮮品量50克)把粳米洗凈放入砂鍋內(nèi)，加足水按常規(guī)煮粥法，待粥米開(kāi)花倒入鮮麥門冬末，煮熟后即可。若用麥門冬粉時(shí)用清水調(diào)成稀糊，待米煮開(kāi)花時(shí)倒入粥內(nèi)，邊倒邊順一方向攪勻，沸后煮幾分鐘即可，每日2～3餐溫食，作為主食。

　　功效：養(yǎng)陰潤(rùn)肺、清心除煩、益腎生津。

　　按語(yǔ)：現(xiàn)代研究表明麥門冬有降低血糖作用，并能促進(jìn)胰島細(xì)胞恢復(fù)。但脾胃虛寒泄瀉、痰飲及風(fēng)寒咳嗽者忌用。

　　3)、地骨皮飯

　　配方：地骨皮1 5克、粳米300克、青蛙280克。

　　制作方法：地骨皮洗凈，加水煎成濃汁備用;青蛙宰殺后去皮、內(nèi)臟，洗凈切塊備用;粳米按常規(guī)煮燜成干飯;炒鍋放油煸炒青蛙，放入料酒，倒入地骨皮濃汁燜 熱，調(diào)入精鹽、味精、調(diào)料拌勻即可，倒入粳米飯上面再燜5分鐘即可食用，將飯與青蛙拌勻作為主食，中晚餐溫服。

　　功效：滋陰清熱，補(bǔ)虛益損。

　　按語(yǔ)：本飯有補(bǔ)虛而清熱之功

　　4)、苦瓜燴瘦肉

　　配方：苦瓜1 50克、精豬瘦肉1 0 0克、鹽、味精、菜油適量。

　　制作方法：精豬瘦肉洗凈去肥肉筋，切簿片，用水芡粉拌勻，加微鹽碼味備用;苦瓜洗凈切簿皮，炒鍋放油把肉片過(guò)油五成熟起鍋、鍋內(nèi)留底油少許把苦瓜煸炒至七成熟放微鹽，把肉片倒入鍋內(nèi)燴炒幾下，放入調(diào)味料裝盤即可。

　　功效：養(yǎng)陰清熱、除煩止渴。

　　按語(yǔ)：脾胃虛寒者不宜食用。烏豆燉豬肉湯

　　配方：烏豆5 0克、精瘦豬肉200克、精鹽少許。制作方法：烏豆選洗干凈后用溫水浸泡8小時(shí)，豬瘦肉切蠶豆大的粒。將砂鍋洗凈，把烏豆連泡豆水一同倒入砂鍋內(nèi)，倒入瘦肉粒，倒少量料酒，武火燒開(kāi)文火燉90分鐘，燉熟爛后即可，吃時(shí)放少許鹽、味精。

　　功效：補(bǔ)腎。用于糖尿病性慢性腎炎的補(bǔ)益。